БП — хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание головного мозга. Клиническая картина БП характеризуется триадой симптомов: нарушением плавности и темпа движений, повышением мышечного тонуса и тремором покоя.
С тех пор как болезнь была описана английским врачом Джеймсом Паркинсоном более 100 лет назад, причина возникновения БП остается неизвестной.
С развитием нейронаук было установлено, что описанные двигательные нарушения при БП являются следствием снижения на 80-85% содержания вещества дофамина в структурах головного мозга в результате гибели нейронов, его синтезирующих. Эти нейроны представлены только в компактной части черной субстанции ствола головного мозга.
Почему гибнут клетки черной субстанции? Структура этих клеток нарушается за счет скопления в них т.н. телец Леви, что и приводит к гибели (дегенерации) дофаминергических нейронов. Тельца Леви представляют собой специфические клеточные включения, названные в честь их открывателя. Они обнаруживаются также во многих областях головного мозга у пациентов с БП независимо от возраста начала заболевания, тяжести и клинических проявлений, но, главным образом, в нейронах ствола мозга, гипоталамусе, гиппокампе, вегетативных нейронах пищевода и пищеварительного тракта, коре мозга. Тельца Леви многокомпонентны, но специфическим для них белком является альфа-синуклеин. Именно установление состава телец Леви и механизмов формирования данных включений стало решающим шагом в раскрытии основных механизмов развития БП.
Многие пациенты связывают заболевание БП со стрессом, эмоциональным и физическим перенапряжением. Конечно, повышенное эмоциональное, как и физическое истощение, вероятно может приводить к проявлению заболевания. Однако надо помнить, что дебют двигательных нарушений при БП связан со снижением уровня дофамина на 80-85%. Таким образом, заболевание развивалось бессимптомно задолго до клинических проявлений, которые на фоне стресса, возможно, проявились чуть раньше.
Согласно современным представлениям, большинство случаев БП являются классическим мультифакториальным (многофакторным) заболеванием, к развитию которых приводит взаимодействие ряда генетических факторов и факторов окружающей среды.
Важная роль генетики подтверждается наличием положительного семейного анамнеза у 10% больных БП, а риск возникновения болезни среди родственников первой степени родства варьирует от 4 до 10%, значительно превышая общепопуляционный. Также важнейшим подтверждением роли генетических факторов в развитии БП явилось обнаружение сравнительно редких семей, где БП болели несколько человек в разных поколениях. Эти семьи достаточно хорошо изучены, в них были выявлены различные мутации в генах белков, входящих в состав телец Леви. Эти исследования стали возможны только на протяжении последних десятилетий благодаря современной молекулярной генетике.
Более ранние эпидемиологические исследования предавали основное значение факторам окружающей среды, таким как вирусы и токсины. Возникшая в 1918 году пандемия летаргического энцефалита и постэнцефалитический паркинсонизм, как ее отдаленное последствие, дали возможность связать БП с вирусной инфекцией как ведущей причиной болезни. Этот факт настолько утвердился, что некоторые ученые предполагали возможность полного исчезновения БП как нозологической единицы к 80м годам ХХ века после ухода из жизни всех перенесших эту инфекцию. Однако, снижения заболеваемости БП не наблюдается. Еще одним внешним фактором развития БП доказан контакт с гербицидами и пестицидами.
А есть ли факторы, защищающие нас от БП? Установленными факторами, снижающими риск заболевания БП, являются курение и повышенное употребление кофе и кофеинсодержащих продуктов. У курящих лиц риск заболеть БП уменьшается в 1.5-3 раза, имеет дозозависимый характер, зависит от продолжительности (стажа курения). Интересно, что защитный эффект курения проявляется только у мужчин. Протективный эффект кофеина менее выражен, также проявляется только у мужчин и носит дозозависимый характер. Возможным протективным эффектом в отношении БП обладает высокий уровень мочевой кислоты в крови, причем этот эффект также выявлен только у мужчин.
