Болезнь Паркинсона

Содержание:

1. О болезни Паркинсона
2. Классификация
3. Симптомы и признаки
4. Развитие заболевания
5. Причины
6. Лечение болезни Паркинсона
7. Прогноз и профилактика

Болезнь Паркинсона (БП) — это хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, которое относится к группе двигательных расстройств («movement disorders»), что отражает ядро ее проявлений. Клиническая картина заболевания развивается медленно и характеризуется синдромом паркинсонизма в виде замедленности движений (гипокинезия), нарастания мышечного тонуса (ригидность) и дрожания (характерен тремор покоя).

Именно на болезнь Паркинсона приходится более 80% случаев синдрома паркинсонизма. Среди других нейродегенеративных заболеваний, проявляющихся развитием этого синдрома (так называемый паркинсонизм-плюс), наиболее часто встречаются: прогрессирующий надъядерный паралич, множественная системная атрофия, кортикобазальная дегенерация, болезнь диффузных телец Леви, болезнь Вильсона-Коновалова и другие.

Болезнь Паркинсона встречается во всех популяциях мира, а ее частота заметно увеличивается с возрастом. Как показали результаты обширных популяционных исследований, распространенность БП является возраст-зависимой, составляя 1%, 2% и 3-4% населения в возрастных группах 55, 65 и 75 лет, соответственно. Однако в редких случаях заболевание может встречается и в более раннем возрасте 20-45 лет.

Классификация болезни Паркинсона

Большинство случаев БП являются спорадическими, т.е. «ненаследственными», для которых общепризнанной считается многофакторная природа, реализуемая путем взаимодействия ряда генетических и средовых факторов. Однако, в течение последних десятилетий внимание привлекают семьи, где болеют БП несколько человек и в нескольких поколениях. Число таких семейных случаев БП составляет 10%. В этих семьях выявлены гены, ответственные за болезнь Паркинсона. Несмотря на большую редкость, именно они благодаря современным ДНК-технологиям стали основным объектом молекулярных исследований, позволившим идентифицировать ключевые механизмы развития БП, применимые как для семейных, так и для спорадических случаев заболевания.  Таким образом, несомненно, что генетическая составляющая играет важную роль в развитии ряда форм БП.

Двигательные нарушения при БП являются следствием снижения на 80-85% содержания нейромедиатора дофамина в результате дегенеративной гибели дофаминергических нейронов компактной части черной субстанции ствола головного мозга. Дофамин играет важную роль в организме: поддерживает нормальный тонус мышц, регулирует объём и плавность движений, влияет на поддержание эмоциональной сферы, вегетативных функций: дыхания, сердечной деятельности, тонуса кровеносных сосудов, перистальтики кишечника.

Симптомы и признаки

Симптомы БП развиваются медленно исподволь и затрагивают одну половину тела. Болезнь проявляется у каждого пациента индивидуально, у кого-то симптоматика дебютирует с дрожания, затем присоединяется скованность, у других же пациентов тремор отсутствует даже в развернутой стадии болезни.  Для болезни Паркинсона характерно дрожание покоя, проявляющееся в расслабленном положении рук и ног (например, в положении лежа или когда пациент сидит, а руки его лежат на коленях), очень часто дрожание начинается с большого и указательного пальцев какой-либо руки (тремор по типу «скатывания пилюль» или «счета монет»), на более поздних стадиях болезни, кроме конечностей,  часто наблюдается дрожание нижней челюсти.  Интенсивность дрожания очень зависит от эмоционального состояния пациента: при волнении дрожание резко усиливается, и наоборот, в привычной обстановке, с близкими людьми дрожание может уменьшаться. И именно наличие этого симптома чаще заставляет обратится к врачу, замечается окружающими.

Очень важным диагностическим проявлением болезни является мышечная скованность (ригидность, напряжение мышц), что существенно ограничивает объём движений и приводит к т.н. гипокинезии (замедленности) движений. В дебюте заболевания это напряжение может давать боль и неправильно трактуется как проявление остеохондроза или плечелопаточного периартрита, такие пациенты лечатся у ортопеда. Постепенно ригидность усиливается, изменяется походка. Поначалу темп ходьбы не меняется, но уменьшаются содружественные движения скованной руки, затем появляется пришаркивание ногой с этой же стороны тела. Если пациент правша и БП дебютирует с правых конечностей, нарушается письмо, тонкие движения (например, появляются затруднение при проворачивании ключа в замке, использовании отвертки, трудно застегнуть пуговицы и др.). По мере прогрессирования болезни окружающие обращают внимание на изменение мимики на лице (т.н. маскообразное лицо), позы (осанка становится сгорбленной, согбенной), изменения походки (шаркающая, мелкими шажками, может топтаться на месте), замедления общего темпа движений, изменения речи (она остановится тихой, монотонной), затем появляются затруднения, связанные с переменой положения тела.

Развитие заболевания

В зависимости от преобладания в клинической картине тех или иных моторных нарушений выделяют следующие клинические формы БП:

• дрожательная
• дрожательно-ригидная
• ригидно-дрожательная
• акинетико-ригидная.

Стадия БП устанавливается согласно Унифицированной шкале оценки болезни Паркинсона Международного общества расстройств движений (MDS UPDRS):

• Стадия 0 Асимптомная
• Стадия 1 Только односторонняя (либо в правых, либо в левых конечностях) симптоматика
• Стадия 2 Двустороняя симптоматика без нарушения равновесия
• Стадия 3 Умеренная двусторонняя симптоматика, нарушение равновесия, но физическая независимость сохранена.
• Стадия 4 Тяжелая симптоматика, но все еще способен ходить и стоять без поддержки.
• Стадия 5 Без посторонней помощи прикован к инвалидному креслу или постели

Все описанные выше симптомы БП связаны с нарушением моторных (двигательных) функций, однако, немаловажную роль в состоянии пациента с БП играют немоторные (недвигательные) проявления. К ним относят

• эмоциональные нарушения (наличие частых периодов подавленного состояния, тревожности, безразличия, утомляемости),
• вегетативные нарушения (нарушение деятельности кишечника, что приводит к запорам, учащенное мочеиспускание, колебание артериального давления, усиленное слюноотделение, повышенная сальность кожи),
• замедленность мышления.
• некоторые немоторные симптомы развиваются задолго до появления двигательных нарушений, другие же существенно осложняют развернутые стадии болезни.

Причины возникновения болезни Паркинсона и паркинсонизма

Причина развития БП до сих пор остается неизвестной. В течение последних десятилетий благодаря развитию молекулярной биологии и генетики выявлены основные механизмы развития нейродегенеративного процесса при БП. Был обнаружен классический морфологический маркер БП — телеца Леви в гибнущих нейронах. Они обнаруживаются во многих областях головного мозга у пациентов с БП независимо от возраста начала заболевания, тяжести и клинических проявлений, но, главным образом, они представлены в нейронах ядер ствола мозга, а также в вегетативных нейронах пищеварительного тракта, коре мозга. Основным белковым компонентом телец Леви является альфа-синуклеин, формирующий ядро включения. Нарушение деградации этого белка и его накопления в клетках приводит к гибели дофаминергических нейронов и развитию дофаминовой недостаточности и повышению активности других нейрональных систем.

Поэтому лечение БП направлено на восполнение дофаминергического дефицита и восстановление нормальной двигательной активности пациента с БП, а также коррекции недвигательных проявлений БП. 

Лечение

Существует 6 групп противопаркинсонических препаратов:

• препараты леводопы (леводопа — предшественник дофамина, способный проникать в головной мозг, превращаться там в дофамин и восполнять дефицит дофамина),
• агонисты дофаминовых рецепторов (стимулируют дофаминовые рецепторы, на уровень дофамина не влияют),
• ингибиторы МАО-В (блокируют фермент, разрушающий дофамин в синапсах нейронов, продлевая его действие),
• ингибиторы КОМТ (также действуют на фермент, участвующий в деградации дофамина, тем самым продлевая его действие), 
• амантадины (улучшают двигательные функции, действуя на глутаматные рецепторы),
• холинолитики (улучшают двигательные функции (в основном тремор), снижая активность холинергических нейронов).

Достоверно доказанного протективного эффекта, способного остановить прогрессирующую гибель и восстановить клетки черной субстанции, ни у одного из противопаркинсонических препаратов нет. Но все они направлены на восполнение двигательного дефицита и улучшение качества жизни при БП.

Универсальных рекомендаций по стартовой терапии БП не существует. Прием противопаркинсонических препаратов показан, как только симптомы болезни начинают влиять на качество жизни пациента. Назначение препаратов, выбор первоначального препарата и определение тактики лечения в дальнейшем определяет только лечащий врач — паркинсонолог. Препараты для лечения БП назначаются для постоянного приема, эффективность и безопасность их у каждого конкретного пациента лечащий врач оценит при последующих визитах в процессе наблюдения. Т.е. противопаркинсоническая терапия подбирается индивидуально для каждого пациента с БП. Таким образом, лечение БП является персонализированным.

Прогноз и профилактика

Надо отметить, что длительность использования противопаркинсонических препаратов в клинической практике и проведенные клинические исследования показали относительную безопасность и значительную их эффективность в отношении симптомов БП.

Об особенностях приема конкретного препарата, его действия и возможных относительно частых побочных эффектах лекарства от БП специалист всегда предупредит пациента. Как правило, многие противопаркинсонические препараты медленно титруются, т.е. доза увеличивается постепенно до достижения терапевтически эффективной в отношении симптомов БП. Таким образом, исключаются возможные побочные эффекты препаратов.

Для удобства приема и во избежание пропусков некоторые противопаркинсонические препараты имеют пролонгированную форму, действуя 24 часа, при этом вся суточная доза употребляется 1 раз в день. Также для удобства приема некоторые противопаркинсонические препараты являются комбинированными, делить их не рекомендуется, а для индивидуального подбора дозы производителем выпускаются различные дозировки этого препарата.

Максимальной эффективности лекарственной терапии можно добиться, принимая назначенные препараты ежедневно в одно и тоже время согласно рекомендованной лечащим врачом схеме.

После титрации препаратов необходимо повторно посетить лечащего врача для обсуждения переносимости лечения. При повторном осмотре возможно потребуется корректировка дозы получаемых препаратов, при плохой переносимости – замена его.

По мере прогрессирования БП терапия становится комбинированной, включающей препараты различных противопаркинсонических групп.

Кроме медикаментозной терапии важную роль при БП играет двигательная активность. Лечебная физкультура успешно дополняет лекарственною терапию и является обязательной составной частью программ реабилитации при БП.